महिलाओं को भी हो सकता है हीमोफीलिया

डॉ अनुपमा पट्टियारी के परिवार में बहुत लोगों को हीमोफीलिया है। हालांकि कई लोगों का सोचना है कि हीमोफीलिया सिर्फ पुरुषों में होता है, डॉ अनुपमा को भी 32 साल की उम्र में हल्के हीमोफीलिया का निदान मिला था। आज, वे हीमोफीलिया वाले युवा और हीमोफीलिया(ब्लीडिंग डिसऑर्डर, रक्तस्राव विकार) वाली महिलाओं के समुदाय को प्राथमिक काउन्सलिंग देने में, शिक्षा देने में और उनके वित्तीय सशक्तिकरण में सक्रिय रूप से भाग लेती हैं।

क्या आप हमें अपनी स्थिति के बारे में कुछ बता सकती हैं?

मुझ में फैक्टर VIII (एक ऐसा प्रोटीन जो रक्त का स्राव रोकने के लिए क्लॉट बनाता है) की हल्की कमी है। रक्त में फैक्टर VIII का सामान्य स्तर 50 -150% होता है,जबकि मेरा स्तर 26% है।

To read in English: Women Too Can Have Hemophilia

क्या आपके परिवार में हीमोफीलिया का पारिवारिक इतिहास है?

हां, मेरे परिवार के कई लोगों को हीमोफीलिया है। मेरी नानी का कोई भाई नहीं था। उन्होंने और उनकी कुछ बहनों ने हीमोफीलिया वाले पुरुष बच्चों को जन्म दिया। मेरे माता-पिता की शादी से कुछ साल पहले ही मेरे मामा का निधन हो गया। रजोदर्शन (मेंसेस का शुरू होना) के बाद से मेरी माँ को मेंसेस (मासिक धर्म) में बहुत अधिक स्राव होने लगा, जिस के कारण वे हाई स्कूल में ज्यादा भाग नहीं ले पायीं। जब मैं डेंटिस्ट्री की छात्रा थी, उनको अधिक रक्त स्राव और यूटेराइन प्रोलैप्स के कारण पूर्ण हिस्टेरेक्टॉमी करवानी पडी। मेरा भाई एक गंभीर हीमोफिलिक है। मेरी मां के ममेरे भाई का पोता भी गंभीर हीमोफिलिक है।

इसके अलावा, मेरे पति भी गंभीर हीमोफिलिक हैं और उनमें इन्हिबिटर (अवरोधक, ऐसी एंटीबॉडी जो विशिष्ट क्लॉटिंग प्रोटीन को बेअसर करती हैं) भी मौजूद हैं । 

पुरुषों में हीमोफीलिया के गंभीर रूप के प्रकट होने की संभावना अधिक होती है। बचपन में आपके मुख्य लक्षण और लक्षण क्या थे?

चूंकि मेरे में ब्लड क्लोटिंग फैक्टर की कमी इतनी गंभीर नहीं है, मेरे लक्षण (जिस हद तक वे मौजूद थे) पहचाने नहीं गए। मेरे ज़ख्म ठीक होने में अधिक समय लगता है। मेरे मासिक धर्म में रक्तस्राव भारी होता है और 1-2 महीने तक चलता है।  इसलिए मैं गंभीर रूप से एनीमिक भी हूं। मेरा हीमोग्लोबिन का स्तर लगभग 5-6 ग्राम प्रति डेसीलीटर के आस-पास रहता है  जब महिलाओं में सामान्य सीमा 12-15 ग्राम / डीएल होनी चाहिए।

एक और समस्या जिसका मैं आजकल सामना कर रही हूं, वह है फर्नीचर वगैरह से टकरा जाने के बाद कई हफ्तों तक रहने वाले संवेदनशील नीले धब्बे। मुझे पिछले कुछ वर्षों से टखने और घुटने के जोड़ों में भी दर्द हो रहा है।

हीमोफीलिया महिलाओं की तुलना में पुरुषों में अधिक होता है। इसलिए, इसका अकसर महिलाओं में लंबे समय तक निदान नहीं हो पाता है। आपको 32 साल की उम्र में अपने हीमोफीलिया का पता चला था। आपने हीमोफीलिया को चेक करने के लिए टेस्ट क्यों करवाए?

मेरे परिवार में सभी की राय थी कि मुझ में और मेरी मां में फैक्टर VIII की कमी हो सकती है, मेरे पिता ने हमारे लक्षणों के लिए फैक्टर VIII कॉन्संट्रेट के इन्फ्यूशन का सुझाव दिया। 2014 में, मैंने हीमोफीलिया फेडरेशन (इंडिया) के महिला समूह की एक वर्कशॉप में भाग लिया, जिसमें मैं “फीमेल ब्लीड़र्स” से मिली (ऐसी महिलाओं का समुदाय जिन्हें रक्तस्राव का विकार है)। पीजीआई नोएडा की पीडियाट्रिक हेमेटोलॉजिस्ट डॉ नीता राधाकृष्णन के लेक्चर के दौरान मुझे पता चला कि हीमोफीलिया के कैरियर्स (महिलाएं जिन में हीमोफीलिया की जीन मौजूद है) में से एक तिहाई में ब्लड क्लोटिंग फैक्टर्स की कमी हो सकती है। 2016 में मेरी शादी हुई और मैं कह सकती हूँ कि यह भी एक उत्प्रेरक था जिसके कारण मैंने अपना टेस्ट करवाया।

फिर, 2017 में, मेरे शहर में सरकारी मेडिकल कॉलेज, कोझीकोड में हीमोफीलिया के टेस्ट की सुविधा शुरू हुई और मैंने अपना फैक्टर एसे करवाने का फैसला किया। इससे पहले, इस टेस्ट के लिए हमें सीएमसी, वेल्लोर जाने की जरूरत होती थी - मेरे भाई और पति के हीमोफीलिया ए की पुष्टि सीएमसी, वेल्लोर में हुई थी।

इस टेस्ट के लिए आपने इतना लंबा इंतजार क्यों किया?

सबसे महत्वपूर्ण कारणों में से एक यह है कि किसी ने भी, यहां तक कि डॉक्टरों ने भी इस टेस्ट को करवाने का सुझाव नहीं दिया। आज भी हीमोफीलिया वाले पुरुषों की महिला रिश्तेदारों को कैरियर डिटेक्शन टेस्ट की सलाह सिर्फ तब दी जाती है यदि यह निर्धारित करना हो कि उनकी संतान हीमोफीलिया से प्रभावित होगी या नहीं। साथ ही, आज भी डॉक्टर आपको फैक्टर एसे करवाने के लिए आसानी से सलाह नहीं देते हैं।

ऐसा क्यों है?

क्योंकि चिकित्सा क्षेत्र अभी भी यह कहता है कि महिलाएं 'ओनली कैरिअर (सिर्फ हीमोफीलिया की वाहक) हैं। अधिक स्राव या ज़ख्म के ठीक होने में देर लगने जैसे लक्षणों को आमतौर पर नजरंदाज कर दिया जाता है या स्त्री रोग संबंधी माना जाता है।

आपकी स्थिति निर्धारित करने के लिए कौन से टेस्ट किए गए? आपको किस प्रकार का हीमोफीलिया है?

हीमोफीलिया का मानक परीक्षण है फैक्टर एसे, जिसके द्वारा आपको अपने रक्त में मौजूद कोअगुलेशन फैक्टर के स्तर का पता चल जाएगा। चूंकि बहुत सारे रक्तस्राव विकार हैं और कई तरह की क्लॉटिंग फैक्टर की कमियां हो सकती हैं, हेमेटोलॉजिस्ट व्यक्ति में नजर आने वाली नैदानिक अभिव्यक्तियों और व्यक्ति के पारिवारिक इतिहास के आधार पर विभिन्न गुणात्मक और मात्रात्मक (क्वालिटेटिव और क्वांटिटेटिव) टेस्ट निर्धारित करते हैं।

ब्लीडिंग टाइम, क्लॉटिंग टाइम और एपीटीटी (एक्टिवेटिड पार्शियल थ्रोम्बोप्लास्टिन टाइम) जैसे बुनियादी परीक्षण का स्क्रीनिंग टेस्ट के रूप में उपयोग किया जाता है। म्युटेशन के प्रकार, कैरियर निदान और प्रसव-पूर्व डायग्नोसिस की पहचान के लिए आनुवंशिक परीक्षण भी उपलब्ध हैं।

मुझे हल्का हीमोफीलिया ए है।

निदान के बाद व्यक्ति कई प्रकार की नकारात्मक भावनाओं से गुजर सकता है। हीमोफीलिया के निदान के बाद क्या आपको किसी मनोवैज्ञानिक कठिनाई का सामना करना पड़ा?

हाँ, इस तरह का निदान होने पर लोग आमतौर पर नकारात्मक भावनाओं से गुजरते हैं। लेकिन मेरी स्थिति कुछ अलग थी। निदान का मतलब था कि मुझे आखिरकार अपनी समस्याओं का कारण पता चल गया। हम समाधान तभी खोज सकते हैं जब हमें पता हो कि समस्या क्या है।

मैंने पीसीओडी के लिए इलाज प्राप्त किया था (कई हीमोफीलिया वाली महिलाओं में रक्तस्राव के लक्षणों को पीसीओडी समझ कर नज़रंदाज़ कर दिया जाता है) पर इलाज से कोई सफलता नहीं मिली। एक स्त्री रोग विशेषज्ञ ने कहा कि यह समस्या पीसीओडी नहीं है, और मेरे हीमोफीलिया के पारिवारिक इतिहास से संबंधित हो सकती है।

सच कहूं तो, मैं वास्तव में निदान पाकर खुश थी। इसमें मैं अकेली नहीं हूं, मैंने इंटरनेट सोशल मीडिया में हीमोफीलिया वाली महिलाओं के समूह में महिलाओं की इस तरह की प्रतिक्रिया देखी है।

आपके हीमोफीलिया का प्रबंधन करने के लिए कौन से उपचार और थेरेपी की सिफारिश की गई है?

एंटीफिब्रिनोलिटिक्स (दवाएं जो रक्त के क्लॉटिंग को बढ़ावा देती हैं) और फैक्टर VIII काँसन्ट्रेट। मेनोरेजिया (अत्यार्तव, मासिक धर्म में बहुत अधिक रक्तस्राव होना) के लिए मौखिक गर्भनिरोधक गोलियों की भी सिफारिश की जाती है। मासिक धर्म में अधिल रक्तस्राव के कारण हुई रक्त की कमी (एनीमिया) के लिए नियमित हीमेटिनिक्स (आयरन सप्लीमेंट) की भी आवश्यकता होती है।

क्या आपने निदान के बाद अपनी जीवनशैली में कोई बदलाव किया है?

हां, मैंने अपनी जीवनशैली में कुछ बदलाव किए हैं। मैं लंबे समय से शाकाहारी थी। चूंकि मेरी सांस फूलती थी और एनीमिया के कारण सीने में दर्द हो रहा था, अब मैं अपने आहार में अंडे, मछली और मांस को शामिल करती हूं। एक और बात यह है कि मासिक धर्म में रक्तस्राव के समय लंबी यात्रा से बचना चाहिए। यहां तक कि मैं अपना पेशा बदल दिया है - मैं अब दंत चिकित्सक नहीं हूँ, मैं मेडिकल कम्युनिकेशन के क्षेत्र में काम करती हूँ।

एक लंबे समय से चली आ रही गलत धारणा यह है कि महिलाएं केवल 'साइलेंट कैरियर' होती हैं जो हीमोफीलिया से अप्रभावित रहती हैं, लेकिन सच तो यह है कि महिलाओं को भी हीमोफीलिया हो सकता है। क्या आप जागरूकता बढ़ाने और हीमोफीलिया से पीड़ित महिलाओं को सहायता प्रदान करने के लिए किसी समूह में शामिल हो पाई हैं?

मेरा सौभाग्य है कि मुझे हीमोफीलिया फेडरेशन (इंडिया) के महिला समूह का हिस्सा बनने का अवसर मिला है। इस समूह का उद्देश्य ब्लीडिंग डिसऑर्डर समुदाय की महिलाओं को मजबूत करना है और इस में हीमोफीलिया वाली महिलाएं, उनकी देखभाल करने वाले, और हीमोफीलिया की कैरियर शामिल हैं।

साथ ही, मैं वर्ल्ड फेडरेशन ऑफ हीमोफीलिया की वीमेन एंड गर्ल्स विथ इनहेरिटेड ब्लीडिंग डिसऑर्डर की कमिटी की सदस्या भी हूं। डब्ल्यूएफएच द्वारा पहली महिला शिखर सम्मेलन की प्लानिंग में मुझे शामिल होने का सम्मान मिला था और मुझे उस में बोलने का अवसर भी मिला था।

ऐसी स्थिति से गुज़र रही किसी महिला के लिए आपकी क्या सलाह है?

टालिए मत; टेस्ट करवाना बहुत जरूरी है। अपनी समस्याओं क पहचानें, रक्तस्राव के लक्षणों की जांच करें (यह मेनोरेजिया - मासिक धर्म में बहुत अधिक रक्त स्राव होना- तक सीमित नहीं है)। निदान प्राप्त करें, उपचार प्राप्त करें।

अपने स्वास्थ्य के लिए स्वयं वकालत करें | अपने डॉक्टर से सही सवाल पूछेंऑ जब तक जवाब न मिल जाए हार न माने

(डॉ पट्टियारी हीमोफीलिया सोसाइटी, कालीकट चैप्टर में प्रमुख व्यक्ति के रूप में कार्य करती हैं। वे हीमोफीलिया फेडरेशन इंडिया-साउथ ज़ोन के महिला समूह की असिस्टेंट कोऑर्डिनेटर हैं। वे अपने राज्य केरल में सात हीमोफीलिया सोसायटी की गतिविधियों का समन्वय कर रही हैं। साथ ही, वे हीमोफीलिया संबंधी जागरूकता और समर्थन, पालिसी, कम्युनिकेशन, और कानूनी और संगठनात्मक अनुपालन पर केंद्रित प्रशिक्षण कार्यक्रम का हिस्सा हैं।)